moyamoya病（烟雾病）会议纪要

2010年06月26日11:31 来源：好医生网站

moyamoya病（烟雾病）现场

   第一位专家，来自日本东京的松岛善治教授进行了题目为“日本烟雾病的诊治现状”的演讲。首先，教授介绍，在日本烟雾病患者可以得到三个方面的支持：烟雾病研究委员会、政府财政支持、患者协会的支持。接着，松岛善治教授介绍了烟雾病在日本的流行病学，年龄分布的两个高峰为5-9岁，主要为儿童烟雾病，45-49岁，主要为成人出血型烟雾病。主要临床表现为TIA、梗死、出血头痛、癫痫、无症状等。松岛教授比较了中国和日本烟雾病的差异，为大家介绍了烟雾病的诊断标准，以及与moyamoya综合征的区别，该综合征是由于已知的原因造成的，比如钩端螺旋体病等。接下来，松岛教授介绍了他们的手术指征及手术方案，包块创伤程度不同的血管吻合术，他还特别强调了烟雾病患者麻醉的注意事项。以及禁用偏头痛要等等治疗注意事项。他们研究表明，中国中草药对烟雾病也有特殊的作用，比如钩藤散、吴茱萸汤、桂枝茯苓丸等。他也介绍了对于孕妇烟雾病需要剖宫产等处理原则。最后，教授介绍了成人出血型烟雾病的自然病程、单侧烟雾病易发展为双侧等，以及他对中药的浓厚兴趣。

    第二位专家，来自军事医学科学院附属307医院的段炼教授进行了题目为“中国人烟雾病探索30年”的演讲。首先，段教授为大家介绍了烟雾病的具体概念，经典的烟雾病定义是双侧颈内动脉末端狭窄，伴有烟雾状血管形成，又叫自发性基底动脉环闭塞症。他回顾了中国烟雾病的发展的30年，第一个10年（76-90年）以综述和译文为主，第二个10年（91-00年）随着影像学的发展，MRA、DSA等，使烟雾病诊断治疗有了很大进步，第三个10年（00年-10年）与国际接轨，也得到了“十一五”等国家政府的支持。接着，他介绍了我国烟雾病的具体特点，比如成年型多，临床表现为梗死多等。接着，他具体介绍了手术的方法比较，直接吻合、间接吻合，以及目前外科手术面临的主要问题等。

    第三位专家，来自解放军总医院的王航燕教授进行了题目为“儿童烟雾病的临床特点”的演讲。首先，王教授首先介绍了儿童烟雾病的流行病学、家族聚集性以及多基因异质性、烟雾病的病因及病理。其次，她详细介绍了儿童烟雾病常见的临床表现，反复头痛、头晕、TIA，无先兆症状，可在哭闹时诱发，以及进展快、影响智力发育等特殊性。接着，她介绍了烟雾病的影像学特点及诊断价值，MRA和MRI安全无创，对该病筛查有重要价值，DSA也有独特的诊断意义，但因其有创，不作为儿童的首选。再次，王教授讲解了烟雾病的诊断及实验室检查。她还简单介绍了烟雾病的外科手术治疗、预后，她指出，解除颅内动脉环的狭窄是改善预后的唯一办法，因此一旦确诊，尽早手术治疗。最后，她阐述了烟雾病免疫、基因方面的最新研究进展。

    第四位专家，来自北京协和医院的倪俊教授进行了题目为“成人烟雾病的临床特征”的演讲。首先，倪教授从成人烟雾病的定义、成人型界定讲起，谈到烟雾病相关性疾病，它的症状以缺血性卒中、TIA、脑出血，癫痫、各种头痛、认知行为障碍等为主。接着，她与大家分享了若干个以缺血等症状为主要表现的病例，还特别指出肢体抖动也要警惕烟雾病。她还提出了烟雾病的逆行性ICA闭塞、无症状烟雾病、单侧烟雾病等等于与会专家讨论。她们认为，我国烟雾病可以成人发病，且成人多见，缺血多见。TCD和MRA的应用使更多的非出血患者被筛出，尤其非特异性症状和无症状患者。最后，她谈了最应该考虑烟雾病的一些体会，如头痛伴局灶体征、癫痫、认知障碍等。

    第五位专家：来自北京协和医院的宋扬博士，进行了题目为“烟雾病的TCD应用”的演讲：首先，TCD就是经颅多普勒超声。他介绍道，烟雾病的特点是双侧、获得性、弥漫性、慢性、进展性疾病，DSA虽然是诊断金标准，但是有创，TCD正解决了这个问题。接着，他分别介绍了动脉狭窄或闭塞的TCD表现，以及三种侧枝代偿的TCD特点。最后，他介绍了烟雾病的TCD分期、该四期与动脉造影分期的对应情况，以及TCD应用于烟雾病术后疗效评价等问题。

    第六位专家：来自军事医学科学院附属解放军307医院的史万超教授，进行了题目为“出血型烟雾病的临床特点及治疗”的演讲：他介绍了307医院总结的7年来的291例出血型烟雾病病人的病例情况，以及他们的临床研究。他讲到，67%的出血病人在之前无脑缺血症状，有少部分病例可以反复出血，出血方式多为脑实质出血破入脑室。其次，他指出，出血型烟雾病的发病特点以成人为主，其出血原因，以脉络膜前动脉的破裂出血、动脉瘤破裂出血、异常增生的烟雾状血管出血三者为主。最后，他介绍了脑室外引流术、开颅手术治疗等不同治疗方式的选择。他总结，我们治疗的首要目的是预防再出血，治疗同时要预防缺血性卒中的发生。

    第七位专家：来自北京协和医院的高山教授，进行了题目为“如何避免烟雾病的漏诊和误诊”的演讲： 高教授首先指出，我国烟雾病还是以缺血性为主，于日、韩报道不一致。接着，她分别介绍了成人、儿童的缺血性烟雾病的漏诊情况，可见儿童不容易漏诊，而成人、缺血型烟雾病容易漏诊。她比较了烟雾病与大动脉炎，二者的区别在于位置、病理不同。烟雾病的缺血症状不特殊，梗死灶类型也无特殊，而且很容易单用高血压高血脂解释为动脉粥样硬化性卒中。缺血性卒中的病因诊断可以为心源性、粥样硬化性，也可以为烟雾病造成，它是卒中的其他原因之一，要提高警惕，减少漏诊。最后，她还提到，烟雾病最重要的二级预防措施为手术，一旦诊断，应该转入有经验的神经外科治疗。